SMASCHERARE L’AMILOIDOSI CARDIACA DA TRANSTIRETINA: UNA SFIDA DA VINCERE

 

28 MAGGIO 2026

Novotel Salerno Est Arechi, Via Generale Clarck 49, Arechi, IT 84131

Responsabile Scientifico Prof. Gennaro GALASSO

 

Obiettivo formativo: Contenuti tecnico-professionali (conoscenze e competenze) specifici di ciascuna professione, di ciascuna specializzazione e di ciascuna attività ultraspecialistica, ivi incluse le malattie rare e la medicina di genere (18)

 

 

Razionale

L’amiloidosi cardiaca da transtiretina (ATTR-CM) è una patologia rara ma sempre più riconosciuta nella pratica clinica, in particolare nel paziente anziano con scompenso cardiaco a frazione di eiezione conservata o lievemente ridotta. La diagnosi è spesso complessa e tardiva, poiché segni e sintomi possono sovrapporsi ad altre cardiopatie (es. ipertrofia ventricolare, cardiopatia ipertrofica “pseudo-”, valvulopatie). Il tempo rappresenta un determinante cruciale: dalla capacità di sospettare precocemente la malattia (red flags cliniche e strumentali) alla corretta conferma diagnostica (inclusa la medicina nucleare e l’esclusione delle forme AL), fino all’avvio tempestivo di un percorso di presa in carico e delle terapie specifiche.
Il corso, strutturato in sessioni tematiche e in discussione di casi real-life, mira ad aggiornare e consolidare le competenze tecnico-professionali necessarie per un approccio standardizzato, multidisciplinare e in rete (Hub/Spoke), valorizzando strumenti di digitalizzazione e condivisione (es. rete CORE-RARE) per migliorare appropriatezza, continuità assistenziale e outcome del paziente con ATTR-CM.

 

Al termine dell’evento, i partecipanti avranno acquisito/rafforzato competenze tecnico-professionali per:

• Riconoscere i principali elementi clinici e strumentali utili al sospetto di ATTR-CM (coerenza ECG-eco, indicatori di scompenso, red flags extracardiache).
• Impostare un iter diagnostico appropriato e tempestivo, includendo la medicina nucleare e la corretta diagnosi differenziale con esclusione delle forme AL.
• Definire la presa in carico del paziente e il relativo percorso assistenziale, integrando centri e professionisti della rete (modello Hub/Spoke).
• Valutare le nuove opzioni terapeutiche e i criteri di eleggibilità, con attenzione al “tempo” della terapia e all’impatto clinico nel paziente reale.
• Applicare modelli organizzativi e strumenti di condivisione digitale (CORE-RARE) per uniformare le best practice e migliorare la gestione del paziente con malattia rara, includendo aspetti di medicina di genere trattati nel programma.

 

 

 

 

 

Programma

 

14:00 Registrazione partecipanti

 

14:10 Presentazione del corso

 

I° SESSIONE

IL FATTORE TEMPO NELLA ATTR-CM

 

Moderatori G. Galasso- A. R. Colavita

 

14:20    Amiloidosi Cardiaca Da Transtiretina: Una Malattia Mascherata

1. Silverio

14:40    ATTR-CM: Il Tempo Della diagnosi per riconoscerla con tempestività                            A. D’Andrea (intervento registrato-on line)

15:00    Il Tempo della presa in carico e del percorso del paziente

1. Bellino

 

15:30    È Tempo di Terapie a rapido impatto in pazienti contemporanei

1. Migliarino

16:00    La Rete Core-Rare: il Tempo della digitalizzazione e della condivisione

1. Silverio

16:30  Discussione con i centri Spoke sulle tematiche precedentemente trattate – Faculty

          Conducono S. Saponara – A. Catalano – G. Riccio

 

17.15 Coffee break

II° SESSIONE

ESPERIENZE DAL CAMPO

 

Moderatori R.M. Benvenga – M. Malinconico

 

17:30 Lettura. Il rischio cardiovascolare in menopausa. C. Carravetta

 

 

17:45  Casi Di Real Life S. Migliarino- M. Bellino

 

 

L’amiloidosi cardiaca è considerata una malattia rara ma è sempre più frequente nel paziente anziano con scompenso cardiaco a frazione di eiezione conservata o lievemente ridotta. Non è di semplice diagnosi, perché molti segni, sintomi, si confondono con altre patologie cardiache. Nel paziente, oggetto del caso, il sospetto diagnostico è sorto perché lo stesso si è ricoverato per un episodio di riacutizzazione di scompenso cardiaco e presentava all’Ecg bassi voltaggi, soprattutto nelle derivazioni periferiche che mal si coinciliavano con gli ispessimenti delle pareti ventricolari e la pseudo cardiopatia ipertrofica che era evidenziata all’ ecocardiogramma.

Da qui nasceva un sospetto diagnostico che veniva confermato dalla scintigrafia cardiaca (grado Perugini 2) per captazione cardiaca del tracciante osseo, dopo che era stata esclusa patologia ematologica per catene leggere ( Forme AL ). Anche l’indagine genetica risultava negativa, per cui, escludendo una forma variante,si è arrivati alla diagnosi di ATTR-CM e.t. (Amiloidosi cardiaca da transtiretina wild tipe).

Caso clinico di paziente maschio, 75 anni che giunge alla nostra osservazione dopo una  procedura TAVI (Transcatheter Aortic Valve Implantation). Presentava all’Ecocardiogramma spessori di parete aumentati ( 14 mm.), spessori dei lembi valvolare aumentati, all’ ECG pattern pseudoinfartuale. Elevati livelli di NT-proBNP e Troponine lievemente ma costantemente aumentate.Alla raccolta anamnestica si evidenziano precedenti interventi per tunnel-carpale, risalenti a 8-10 anni fa  e disturbi gastroenterici (stipsi alternata a diarrea) negli ultimi 3 anni. Si escludeva mediante indagini sierologiche la presenza di forme di Amiloidosi AL, negativa la genetica per forme varianti.

Eseguita scintigrafia ossea con tracciante risultava una captazione Perugini 2-3.

 

 

Discussione con tutta la faculty

 

Conducono A. Silverio –M. Bellino

 

 

18:15 Tavola rotonda: discussione sulle best-practis Faculty

 

 

Expert Discussant Marisa Malinconico – Gerardo Riccio – Angelo Catalano – Capasso Michele – Antonio Aloia – Sabrina Testa – Michele Roberto Di Muro – Giuseppe Di Mauro – Ilaria Amaranto

 

19:45 Take Of Message   G. Galasso

 

20:00 Questionario finale, val Ecm e chiusura lavori

 

 

 

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